MANGANISMO

MANGANISMO

MICRO : La enfermedad de Parkinson y el manganismo comparten la bradiquinesia y la rigidez muscular pero el manganismo muestra con menor frecuencia temblor, con mayor frecuencia distonía y no responde a la terapia con levodopa.

RESUMEN

Introducción

En este estudio, los autores comparan las características clínicas de la intoxicación con manganeso, una alteración con importantes manifestaciones neurológicas, y de la enfermedad de Parkinson (EP). También comparan las conductas terapéuticas seguidas en cada caso y relacionan al manganismo con la enfermedad de Wilson.

Manganeso

El manganeso es un elemento abundante en la corteza terrestre y es el cuarto metal más usado a nivel mundial. El 94% de su producción se utiliza para la elaboración de acero, mientras que diversos bactericidas y fungicidas lo contienen en su composición, en forma de permanganato de potasio, detallan los autores.

Características clínicas del manganismo y la EP

En 1817, recuerdan los expertos, James Parkinson describió una enfermedad que lleva su nombre, caracterizada por temblor, rigidez muscular y bradiquinesia. En estadios iniciales se informan frecuentemente síntomas de malestar en las extremidades, parestesias y fatiga, mientras que es común la distonía en pacientes jóvenes y en estadios más avanzados.

En 1837, Couper describió un síndrome similar a la EP en 5 pacientes que trabajaban en una planta de manganeso y, posteriormente, fueron identificados nuevos casos asociados con el manganeso. Este trastorno, describen, comienza con síntomas inespecíficos, por lo común de naturaleza psiquiátrica, y, luego de unos meses se detecta deterioro motor parecido al observado en la EP, pero que incluye la distonía con mayor frecuencia. Una característica distintiva del manganismo es la forma de caminar, que se ha denominado "marcha de pollo", con los codos flexionados y la espalda erguida. Los pacientes con manganismo, agregan, tienen propensión a caerse hacia atrás cuando son empujados y a no responder a la terapia con dopaminomiméticos (al menos en los estadios tardíos), mientras que el temblor no es una característica principal de dicha patología.

Como factores que dificultan la diferenciación diagnóstica respecto a la EP, destacan la progresión de los síntomas y signos aún después de alejarse del contacto con el manganeso.

Tratamiento

Las únicas drogas que, hasta el momento, resultan eficaces para el tratamiento de la EP son los agentes que estimulan los receptores de dopamina D2 (levodopa y agonistas sintéticos de la dopamina) y los fármacos que restablecen el balance entre la dopamina y la acetilcolina (los agentes antimuscarínicos), afirman. 

 

En el caso del manganismo, la terapia farmacológica es menos exitosa; los quelantes de manganeso no tienen efecto y los beneficios de la levodopa parecen ser transitorios o nulos. Algunos autores sugirieron que el 5-hidroxitriptofano o el ácido para-aminosalicílico pueden ser efectivos pero los estudios sobre estos agentes no son suficientes.

Patología

La EP se caracteriza por la degeneración de la vía nerviosa nigroestriatal, con pérdida neuronal y formación de cuerpos de Lewy en la sustancia nigra. En el manganismo, destacan los autores, la acumulación regional de manganeso es particularmente interesante porque el patrón se asemeja al observado con el hierro en la enfermedad de Hallervorden-Spatz y con el cobre en la enfermedad de Wilson. En estas entidades, consideran, la alteración del mecanismo de distribución de los metales puede desempeñar un papel patogénico importante. En el manganismo, además, se observa pérdida neuronal y gliosis en el globo pálido, pero los daños se extienden en menor medida a otras estructuras de los ganglios basales. Estudios previos demostraron que las lesiones cerebrales producidas por la intoxicación con manganeso pueden prevenirse mediante la administración de MK-801 en el cuerpo estriado o por la eliminación de las proyecciones corticoestriatales. El MK-801, explican, es un antagonista del receptor tipo NMDA de glutamato. Por esta razón, conjeturan que la acción neurotóxica del manganeso podría estar vinculada con la actividad excitotóxica del glutamato.

Diagnóstico por imágenes

En la EP, las imágenes obtenidas por tomografía computada o por resonancia magnética nuclear, son generalmente normales. En el manganismo, en cambio, la presencia de manganeso puede detectarse mediante resonancia magnética nuclear en el globo pálido, el cuerpo estriado, la sustancia nigra y la pituitaria. La tomografía de emisión positrónica, evaluando la captación de fluorodopa, especifican, permite diferenciar entre EP y manganismo. En la primera patología se observa la pérdida del 40 al 60% de las proyecciones nigroestriadas, mientras que en el manganismo se obtienen imágenes normales. El raclopride es un marcador de receptores dopaminérgicos D2 que puede ser utilizado en la tomografía de emisión positrónica para evaluar el estado de estas vías de neurotransmisión. Aunque los estudios son sólo preliminares, aclaran, se observa que los pacientes con EP sin tratamiento presentan mayor captación de raclopride, lo que indica sobreexpresión de los receptores. Luego del tratamiento con levodopa, la captación de raclopride se reduce.

Enfermedad de Wilson

 

En la enfermedad de Wilson, en la cual la manifestación neurológica más evidente es la distonía, se observan depósitos de cobre que atrofian el putamen, el globo pálido, el caudado y la sustancia nigra. Las técnicas de imágenes demuestran atrofia y reducción de la cantidad de receptores de dopamina tipo D2.

Conclusión

De acuerdo con los autores, la EP y el manganismo presentan diversas similitudes y diferencias. En cuanto a las similitudes, destacan la bradiquinesia y la rigidez muscular generalizadas. Sin embargo, indican como diferencia, el manganismo produce temblor con menor frecuencia y distonía con mayor frecuencia. Además, los pacientes con esta patología son más propensos a caerse y a no responder a la terapia con levodopa, mientras que la tomografía de emisión positrónica no detecta reducción de captación de fluorodopa en estos casos.

En el futuro, concluyen, la tomografía de emisión positrónica con raclopride puede ser útil para identificar los casos de manganismo en estadio inicial, y la resonancia magnética nuclear estaría indicada para pacientes con manganismo avanzado. 

Resumen objetivo elaborado por el
Comité de Redacción Científica de SIIC
en base al artículo original completo
publicado por la fuente editorial.

Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC)
2002


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